La fente labiale et la fente palatine sont des anomalies congénitales caractérisées par des ouvertures ou des fentes au niveau de la lèvre supérieure, du palais ou des deux. La fente labiale et la fente palatine résultent d'une fusion/union incomplète des structures faciales chez le foetus pendant son développement dans l'utérus. Elles sont observées en moyenne dans 1/1000 naissances et se produisent entre la 8e et la 12e semaine du développement du bébé dans l'utérus.
Le plus grand problème des bébés nés avec cette maladie est que leur développement est lent en raison de difficultés d'alimentation dans la période initiale (les premiers mois après la naissance) et qu'ils souffrent fréquemment d'infections des voies respiratoires supérieures et inférieures.
Les fentes labiales et palatines font partie des malformations congénitales les plus courantes. Elles sont le plus souvent isolées, mais peuvent également être associées à de nombreux troubles ou syndromes génétiques héréditaires. Avoir un bébé né avec une fente peut être pénible et inquiétant pour les parents, mais les fentes labiales et palatines peuvent être corrigées avec succès grâce à un suivi et à des traitements appropriés. Chez la plupart des bébés, une série d'interventions chirurgicales permet de rétablir une fonction normale et d'obtenir une apparence plus normale avec un minimum de cicatrices.

Signes et symptômes

En général, une fente labiale ou palatine se remarque immédiatement à la naissance. La fente labiale et la fente palatine peuvent se présenter comme suit:

- Fente labiale et palatine affectant un ou les deux côtés du visage

- Fente labiale isolée; fente labiale unilatérale ou bilatérale, se manifestant uniquement par une petite encoche sur la lèvre ou s'étendant à la gencive supérieure et au plancher du nez.

- Fente palatine isolée: fente du palais qui n'affecte pas l'apparence du visage.

Plus rarement, la fente se produit uniquement dans les muscles mous du palais (fente palatine sous-muqueuse), qui sont situés derrière le palais et recouverts d'une fine couche. Ce type de fente n'est souvent pas remarqué à la naissance et peut n'être diagnostiqué que lorsque les symptômes apparaissent plus tard. Les signes et les symptômes de la fente palatine sous-muqueuse peuvent être les suivants

- Difficulté à s'alimenter

- Difficulté à avaler, avec possibilité de faire sortir des liquides ou des aliments par le nez

- Voix nasillarde

- Infections chroniques de l'oreille

Étiologie
La fente labiale et la fente palatine se produisent lorsque les tissus du visage et de la bouche du bébé ne fusionnent pas correctement. Normalement, au cours des deuxième et troisième mois de la grossesse, les tissus qui composent la lèvre et le palais se rejoignent. Cependant, chez les bébés atteints de fente labiale et de fente palatine, la fusion ne se produit jamais ou ne se produit que partiellement, laissant une ouverture (fente).

La recherche montre que la plupart des cas de fente labiale et de fente palatine sont dus à l'interaction de facteurs génétiques et environnementaux. Cependant, chez de nombreux bébés, aucune cause définitive ne peut être trouvée.

Facteurs De Risque

Plusieurs facteurs peuvent augmenter la probabilité qu'un bébé développe une fente labiale ou une fente palatine :

- Les antécédents familiaux : Les parents ayant des antécédents familiaux de fente labiale ou de fente palatine risquent d'avoir un bébé présentant une fente.

- Exposition à certaines substances pendant la grossesse : Les bébés de femmes enceintes qui fument, boivent de l'alcool ou prennent certains médicaments sont plus susceptibles de développer une fente labiale ou une fente palatine.

- Le diabète: Il existe des preuves que les femmes chez qui on a diagnostiqué un diabète avant la grossesse courent un risque accru d'avoir un bébé avec une fente palatine ou une fente labiale.
- Obésité pendant la grossesse: Certaines données indiquent que les bébés nés de femmes obèses peuvent présenter un risque accru de fente labiale ou palatine.

Les garçons sont plus susceptibles de naître avec une fente labiale, avec ou sans fente palatine. La fente palatine sans fente labiale est plus fréquente chez les femmes.

Les Complications

Les enfants atteints de fente palatine ou de fente labiale isolée sont confrontés à divers problèmes en fonction du type et de la gravité de la fente.

• - Difficultés d'alimentation: L'une des préoccupations les plus pressantes après la naissance est l'alimentation. Si la plupart des bébés atteints de fente labiale peuvent être allaités, une fente palatine peut rendre l'allaitement difficile.
• - Infections de l'oreille et perte d'audition: Le risque de développer un liquide dans l'oreille moyenne et une perte d'audition est élevé, en particulier chez les bébés atteints de fente palatine.
• - Problèmes dentaires: Si la fente s'étend à la gencive supérieure, le développement des dents peut être affecté.
• - Difficultés d'élocution: Le palais étant utilisé pour créer des sons, une fente palatine peut affecter le développement d'une élocution normale.
• - Difficultés à faire face à un problème médical: Les enfants nés avec une fente peuvent être confrontés à des problèmes sociaux, émotionnels et comportementaux en raison de leur différence d'apparence et du stress lié au processus de traitement intensif.

Précautions à prendre

Après la naissance d'un bébé atteint d'une fente, les parents s'inquiètent à juste titre de la possibilité d'avoir un autre enfant souffrant de la même affection. Bien que la plupart des cas de fente labiale et de fente palatine ne puissent être évités, il est possible de prendre les mesures suivantes pour mieux comprendre la situation ou réduire le risque :

• - Envisagez une consultation génétique: Si vous avez des antécédents familiaux de fente labiale ou de fente palatine, informez-en votre médecin avant de tomber enceinte. Il pourra vous orienter vers un consultation génétique qui pourra vous aider à déterminer votre risque d'avoir un enfant atteint d'une fente labiale ou d'une fente palatine.
• - Suppléments vitaminiques prénataux: Si vous envisagez une grossesse prochaine, demandez à votre médecin si vous devez prendre des vitamines prénatales.
• - Ne pas consommer de tabac ou d'alcool: La consommation d'alcool ou de tabac pendant la grossesse augmente le risque d'avoir un enfant présentant des malformations congénitales.
   

Diagnostic

La plupart des cas de fentes labiales et palatines sont constatés immédiatement à la naissance et ne nécessitent pas d'examens particuliers pour être diagnostiqués. Les cas de fentes labiales et palatines peuvent être détectés plus fréquemment grâce à une échographie réalisée avant la naissance du bébé.

Échographie avant la naissance

Une échographie prénatale est un examen qui utilise des ondes sonores pour évaluer le développement du fœtus. Votre médecin peut détecter une différence dans les structures faciales lorsqu'il analyse les images obtenues par échographie.

La fente labiale peut être détectée par échographie à partir de la 13e semaine de grossesse. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, il peut être plus facile de diagnostiquer avec précision une fente labiale. Une fente palatine isolée est plus difficile à voir à l'échographie.
Si une fente est observée lors d'une échographie prénatale, votre médecin peut vous recommander de prélever un échantillon de liquide amniotique dans votre utérus (amniocentèse). Ce test peut révéler que le fœtus est atteint d'un syndrome génétique héréditaire pouvant entraîner d'autres malformations congénitales. Cependant, la cause de la fente labiale et de la fente palatine est généralement inconnue.

Le Traitement

Le traitement des fentes labiales et palatines a pour but d'améliorer la capacité de l'enfant à manger, à parler et à entendre normalement, ainsi qu'à obtenir une apparence faciale normale.
Le traitement des enfants atteints de fente labiale et de fente palatine se fait généralement dans le cadre d'une approche pluridisciplinaire et avec la participation d'une équipe comprenant diverses branches: 

Des chirurgiens plasticiens spécialisés dans la réparation des fentes

Des pédiatres

Des dentistes pédiatriques

Des orthodontistes

Des infirmières

Audioprothésistes ou audiologistes

Orthophonistes

Conseillers en génétique

Travailleurs sociaux

Psychologues

Le traitement comprend une opération chirurgicale pour réparer la fente existante et des procédures thérapeutiques pour améliorer les conditions connexes. Le traitement des bébés atteints de fentes labiales et palatines peut commencer dès les premières 48 heures suivant la naissance, à l'aide de divers appareils et techniques de fixation, mais l'opération doit de préférence être effectuée 2 à 6 mois après la naissance.

Outre les interventions chirurgicales liées à cette maladie, quelle qu'en soit la gravité, l'enfant doit être examiné par un orthodontiste immédiatement après la naissance, et le développement des structures anatomiques doit être régulièrement contrôlé à l'aide de divers appareils intra-oraux ou extra-oraux, en fonction du type de maladie. La fonction de succion des bébés nés avec une fente n'étant pas suffisante, la mère reçoit des explications détaillées sur le mode d'alimentation du bébé (sur les bras et avec une cuillère ou un biberon spécial, et à l'aide d'un obturateur intrabuccal chez les bébés souffrant d'une fente palatine).

Opèration

 La réparation des fentes labiales et palatines dépend de la situation spécifique de votre enfant. Après la réparation initiale de la fente, votre médecin peut recommander des opérations de suivi pour améliorer l'élocution ou l'apparence des lèvres et du nez.

Les interventions chirurgicales sont généralement effectuées dans l'ordre suivant:

Réparation de la fente labiale - dans les 3 à 6 premiers mois

Réparation de la fente palatine - vers l'âge de 9 à 12 mois

Chirurgies de suivi - entre l'âge de 2 ans et la fin de l'adolescence

Réparation de la fente labiale et nasale - peut généralement être effectuée à partir de l'âge de 18 ans.

Plusieurs techniques et procédures chirurgicales différentes sont utilisées pour réparer les fentes labiales et palatines, reconstruire les zones affectées et prévenir ou traiter les complications associées.

En général, les procédures peuvent inclure:

Réparation De La Fente Labiale: Pour fermer l'ouverture de la lèvre, le chirurgien pratique des incisions des deux côtés de la fente et crée des lambeaux de tissu. Tous les éléments de l'ouverture, y compris le défaut de peau et les muscles de la lèvre, sont ensuite réparés. La réparation devrait redonner à la lèvre un aspect, une structure et une fonction plus normaux. Si nécessaire, une réparation du nez est généralement effectuée en même temps.
 

Réparation De La Fente Palatine: Selon l'état de votre enfant, diverses procédures peuvent être utilisées pour fermer l'ouverture et reconstruire le palais (palais dur et palais mou). Le chirurgien pratique des incisions des deux côtés de la fente et répare la muqueuse et les muscles.
 

Chirurgie du tube auditif: Chez les enfants souffrant de fente palatine, des tubes auditifs peuvent être placés pour réduire le risque de grippe chronique de l'oreille pouvant entraîner une perte d'audition. L'opération consiste à insérer de petits tubes en forme de serpentin pour créer une ouverture afin d'empêcher l'accumulation de liquide.

Chirurgies visant à améliorer l'apparence: Des interventions chirurgicales mineures supplémentaires peuvent être nécessaires ultérieurement pour améliorer l'apparence de la bouche, des lèvres et du nez.

La chirurgie peut améliorer considérablement l'apparence de votre enfant, sa qualité de vie et sa capacité à manger, respirer et parler. Les risques possibles mais peu probables de la chirurgie sont les suivants: saignement, infection, cicatrisation lente, élargissement des cicatrices et lésions temporaires ou permanentes des nerfs, des vaisseaux sanguins ou d'autres structures.

Soins post-opératoires

Il est extrêmement important de suivre les recommandations d'un médecin expérimenté avant et après l'opération. L'alimentation correcte d'un bébé opéré d'une fente palatine est très importante pour sa santé. Au cours de la première période suivant l'opération, les parents sont informés de la consistance des aliments à donner et du type d'aliments à privilégier. La famille est avertie que ces aliments doivent être particulièrement mous et se présenter sous forme de purée.

Traitement des complications

Votre médecin peut vous recommander un traitement supplémentaire pour les complications qui peuvent survenir à la suite d'une fente labiale ou d'une fente palatine. Voici quelques exemples:

Stratégies d'alimentation, comme l'utilisation d'une tétine de biberon ou d'un distributeur spécial.

Orthophonie pour corriger les difficultés d'élocution.

Des interventions orthodontiques pour améliorer l'alignement des dents.

Le suivi du développement dentaire et de la santé bucco-dentaire par le dentiste pédiatrique dès le plus jeune âge.

Procédures de surveillance et de traitement des infections de l'oreille, pouvant inclure la mise en place d'un tube dans l'oreille.

Aides auditives ou autres dispositifs d'assistance pour un enfant souffrant d'une perte d'audition.

Suivi par un pédopsychiatre pour aider l'enfant à faire face au stress ou à d'autres problèmes engendrés par des procédures médicales répétées.

Faire face et soutenir

Personne ne s'attend à avoir un bébé atteint d'une malformation congénitale. Lorsque l'excitation et la joie de la naissance sont combinées au stress de découvrir que votre bébé est atteint d'une fente labiale ou palatine, l'expérience peut être émotionnellement difficile pour toute la famille.

Pour les parents et la famille

Lorsque vous avez un bébé atteint d'une fente labiale ou d'une fente palatine: Ne vous blâmez pas. Concentrez votre énergie sur le soutien et l'aide à votre enfant. Acceptez vos sentiments. Il est tout à fait normal de se sentir triste, accablé et bouleversé.

Pour votre enfant

Vous pouvez soutenir votre enfant de plusieurs façons: Concentrez-vous sur votre enfant en tant que personne, et non sur sa fente. Soulignez les qualités positives des autres qui n'ont rien à voir avec l'apparence physique. Aidez votre enfant à prendre confiance en lui en le laissant prendre des décisions. Encouragez un langage corporel confiant, comme le sourire et le fait de garder la tête haute et les épaules en arrière. Gardez les canaux de communication ouverts. Si des taquineries ou des problèmes d'estime de soi surviennent à l'école, cela peut aider votre enfant à se sentir à l'aise pour en parler avec vous afin que vous puissiez l'aider à résoudre ces problèmes.

Fente labiale et malformation du nez

Les enfants nés avec une fente labiale présentent souvent une déformation du nez associée, appelée fente labiale nasale ou fente nasale. Bien que les patients souffrant d'une fente nasale puissent subir de multiples interventions chirurgicales au cours de leur enfance, ils peuvent encore présenter une déformation résiduelle ou des difficultés respiratoires lorsqu'ils atteignent l'âge du lycée ou du jeune adulte. Comme la plupart des équipes multidisciplinaires spécialisées dans les fentes labiales et palatines ne traitent les patients que jusqu'à l'âge de 21 ans, il est souvent difficile pour les patients souffrant de fentes nasales résiduelles de trouver des chirurgiens ayant l'expérience du traitement des fentes nasales chez l'adulte.
Classiquement, la fente labio-nasale unilatérale présente une asymétrie entre le côté fendu et le côté non fendu, la narine du côté fendu étant moins saillante et plus large. La base de l'ala peut également être asymétrique, le côté fendu étant déplacé vers l'arrière et vers le haut. La cloison nasale est souvent déviée, avec une hypertrophie du cornet inférieur, ce qui rend la respiration difficile. La columelle peut être courte et rétrécie. Enfin, le seuil des narines, où l'ouverture du nez rencontre la lèvre supérieure, est généralement déprimé et aplati.

De même, la fente labio-nasale bilatérale a une apparence caractéristique. En général, les côtés gauche et droit ne sont pas extrêmement asymétriques, mais les narines peuvent avoir une forme très déformée et être anormalement orientées. La pointe du nez est souvent large et la columelle, sur la face inférieure du nez, est généralement très courte.

La reconstruction d'une fente labio-nasale, ou rhinoplastie pour fente nasale, est différente d'une rhinoplastie classique, car l'anatomie de la fente nasale est déformée et les structures cartilagineuses n'ont pas une forme normale. En outre, le tissu cicatriciel est souvent présent dans le nez à la suite d'interventions chirurgicales antérieures. L'objectif de chaque rhinoplastie pour fente nasale est d'améliorer à la fois l'apparence et la fonction du nez. Pour corriger les déformations et obtenir un résultat durable, il est généralement nécessaire de recourir à du cartilage costal.