Yarık dudak ve yarık damak; üst dudakta, damakta veya her ikisinde birden meydana gelen açıklıklar veya yarıklar ile karakterize doğumsal/konjenital bir anomalidir. Yarık dudak ve damak, doğmamış bir bebekte anne karnındaki gelişim esnasında yüz yapılarının füzyonunun/birleşmesinin tamamlanmaması sonucu ortaya çıkar. Ortalama olarak 1/1000 doğumda görülen ve bebeğin anne karnında gelişimi sırasında 8-12. haftalarda görülebilecek gelişim bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkan bir anomalidir.

Bu hastalık ile doğan bebeklerde en büyük sorun erken dönemde görülen (doğumdan sonraki ilk aylar) beslenme zorluğuna bağlı olarak gelişimlerinin yavaş olması ve sık üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu geçirmeleridir.

Yarık dudak ve yarık damak en sık görülen doğum kusurları arasındadır. Çoğunlukla izole doğum kusurları olarak ortaya çıkarlar ancak aynı zamanda birçok kalıtsal genetik durum veya sendromla da ilişkili olabilirler.

Yarık ile doğan bir bebeğe sahip olmak ebeveynler için üzücü ve endişe verici olabilir ancak yarık dudak ve yarık damak uygun takip ve tedavilerle başarılı bir şekilde düzeltilebilir. Çoğu bebekte bir dizi ameliyatla normal fonksiyon geri kazanılabilir ve minimal yara iziyle daha normal bir görünüm elde edilebilir.

Belirtiler/Semptomlar

Genellikle dudak veya damaktaki yarık (cleft) doğumda hemen fark edilir. Yarık dudak ve yarık damak şu şekilde görünebilir:

• Yüzün bir veya her iki tarafını etkileyen, hem dudakta ve hem de damakta yarık olması

• İzole dudak yarığı; tek veya çift taraflı, dudakta sadece küçük bir çentik olarak görünen veya üst diş etine ve burun tabanına kadar uzanan dudak yarığı

• İzole damak yarığı; ağız tavanında görülen ve yüzün görünümünü etkilemeyen yarık

Daha az yaygın olarak, yarık yalnızca ağız tavanının arkasında bulunan ve ince bir örtü ile kaplanan yumuşak damak kaslarında (submüköz yarık damak) meydana gelir. Bu tür yarık genellikle doğumda fark edilmez ve daha sonra belirtiler ortaya çıkana kadar teşhis edilemeyebilir. Submüköz damak yarığının belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Beslenmede zorluk

• Sıvıların veya yiyeceklerin burundan çıkma potansiyeli ile birlikte yutma güçlüğü

• Nazal konuşma sesi

• Kronik kulak enfeksiyonları

Etyoloji

Yarık dudak ve yarık damak; bebeğin yüzündeki ve ağzındaki dokular düzgün bir şekilde kaynaşmadığında ortaya çıkar. Normalde hamileliğin ikinci ve üçüncü aylarında dudak ve damağı oluşturan dokular bir araya gelir. Ancak yarık dudak ve yarık damaklı bebeklerde füzyon hiçbir zaman gerçekleşmez veya sadece kısmen meydana gelir ve bir açıklık (yarık) bırakır.

Araştırmalar yarık dudak ve yarık damak vakalarının çoğunun genetik ve çevresel faktörlerin etkileşiminden kaynaklandığını gösteriyor. Ancak pek çok bebekte kesin bir neden bulunamaz.

Risk faktörleri

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörler bir bebeğin yarık dudak ve yarık damak geliştirme olasılığını artırabilir:

• Aile öyküsü: Ailesinde yarık dudak veya yarık damak öyküsü olan ebeveynler, yarık bebek sahibi olma riskiyle karşı karşıyadır.

• Hamilelik sırasında belirli maddelere maruz kalma: Sigara içen, alkol kullanan veya bazı ilaçları alan hamile kadınların bebeklerinde yarık dudak ve yarık damak oluşma olasılığı daha yüksek olabilir.

• Diyabet: Hamilelikten önce diyabet tanısı konan kadınların, yarık damaklı veya yarık dudaklı bir bebek sahibi olma riskinin yüksek olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.

• Hamilelik sırasında obez olmak: Obez kadınlardan doğan bebeklerde yarık dudak ve damak riskinin artmış olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.

Erkeklerin yarık damak ile beraber veya tek başına yarık dudak ile doğma olasılığı daha yüksektir. Yarık dudak olmadan yarık damak kadınlarda daha sık görülür. 

Komplikasyonlar/Belirtiler

Yarık damak ile beraber veya izole yarık dudaklı çocuklar, yarıkların tipine ve ciddiyetine bağlı olarak çeşitli zorluklarla karşı karşıya kalırlar.

• Beslenme zorluğu: Doğumdan sonra en acil endişelerden biri beslenmedir. Yarık dudaklı bebeklerin çoğu emzirilebilirken, yarık damak emmeyi zorlaştırabilir.

• Kulak enfeksiyonları ve işitme kaybı: Özellikle yarık damaklı bebeklerde orta kulak sıvısı ve işitme kaybı gelişme riski yüksektir.

• Diş problemleri: Yarık üst diş etine kadar uzanırsa diş gelişimi etkilenebilir.

• Konuşma güçlükleri: Damak; seslerin oluşturulmasında kullanıldığı için yarık damak normal konuşmanın gelişimini etkileyebilir.

• Tıbbi bir durumla başa çıkmanın zorlukları: Yarık ile doğan çocuklar görünümlerinin farklılığı ve yoğun tedavi sürecinin stresi nedeniyle sosyal, duygusal ve davranışsal sorunlarla karşılaşabilirler.

Alınabilecek Önlemler

Bir bebek yarık ile doğduktan sonra, ebeveynler anlaşılır bir şekilde aynı duruma sahip başka bir çocuğa sahip olma olasılığı konusunda endişelenirler. Çoğu yarık dudak ve yarık damak vakası önlenemese de, anlayışınızı artırmak veya riskinizi azaltmak için şu adımları göz önünde bulundurun:

• Genetik danışmanlığı düşünün: Ailenizde yarık dudak ve yarık damak öyküsü varsa hamile kalmadan önce doktorunuza bildirin. Doktorunuz sizi yarık dudak ve yarık damak sahibi çocuk sahibi olma riskinizi belirlemenize yardımcı olabilecek bir genetik danışmana yönlendirebilir.

• Doğum öncesi vitamin takviyesi: Yakında hamile kalmayı planlıyorsanız, doktorunuza doğum öncesi vitaminleri almanız gerekip gerekmediğini sorun.

• Tütün veya alkol kullanmayın: Hamilelik sırasında alkol veya tütün kullanımı, doğum kusurlu bir bebek sahibi olma riskini artırır.

Tanı

Yarık dudak ve damak vakalarının çoğu doğumda hemen fark edilir ve tanı için özel testler gerektirmez. Bebek doğmadan önce yapılan ultrason ile yarık dudak ve damak vakaları daha sık tespit edilebilmektedir. 

Doğumdan Önce Ultrason

Doğum öncesi ultrason, gelişmekte olan fetüsün görünümünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanan bir testtir. Doktorunuz ultrason ile elde edilen görüntüleri analiz ederken yüz yapılarında bir farklılık tespit edebilir.

Yarık dudak, hamileliğin 13. haftasından itibaren ultrasonla tespit edilebilir. Fetüs gelişmeye devam ettikçe yarık dudak tanısının doğru bir şekilde konulması daha kolay olabilir. Tek başına oluşan damak yarığının ultrasonla görülmesi daha zordur.

Doğum öncesi ultrasonda yarık görülürse doktorunuz rahminizden amniyotik sıvı örneği alma prosedürünü (amniyosentez) önerebilir. Bu test, fetüsün diğer doğum kusurlarına neden olabilecek genetik bir sendromu miras aldığını gösterebilir. Ancak yarık dudak ve yarık damağın nedeni çoğunlukla bilinmemektedir.

Tedavi

Yarık dudak ve yarık damak tedavisinin hedefleri çocuğun normal yeme, konuşma ve duyma yeteneğini geliştirmek ve normal bir yüz görünümü elde etmektir.

Yarık dudak ve yarık damaklı çocukların bakımı genellikle multidisipliner bir yaklaşım ile çeşitli branşları içeren bir ekibin katılımıyla gerçekleşir:

Yarık onarımı konusunda uzmanlaşmış Plastik cerrahlar

Çocuk doktorları

Pediatrik diş hekimleri

Ortodontistler

Hemşireler

İşitme veya işitme uzmanları

Konuşma terapistleri

Genetik danışmanlar

Sosyal çalışanlar

Psikologlar

Tedavi, mevcut yarığı onarmak için cerrahi bir operasyonu ve ilgili koşulları iyileştirecek terapi prosedürlerini içerir. Yarık dudak ve damaklı bebeklerin tedavisine çeşitli aparatların ve bantlama tekniklerinin de kullanımı ile doğumdan sonra ilk 48 saatten sonra başlanabilir ancak tercihen operasyonun çocuğun gelişimi de göz önüne alınarak doğumdan sonraki 2-6. aylar arasında yapılması daha doğrudur. 

Bu hastalıkla ilgili cerrahi prosedürlerin yanı sıra hastalık ne düzeyde olursa olsun bebek, doğumun hemen sonrasında bir ortodontist tarafından değerlendirilmeli ve hastalığın tipine göre çeşitli ağız içi veya dışı cihazlar ile anatomik yapıların düzenli bir şekilde gelişmesi sağlanmalıdır. Yarık ile doğan bebeklerin emme işlevi yeterli olmadığı için anneye bebeğin beslenme şekli (kucakta ve kaşık ya da özel biberonla ve yarık damaklı bebeklerde ağız içi obturator kullanarak) detaylı bir şekilde anlatılır.

Ameliyat

Yarık dudak ve damak düzeltme ameliyatı çocuğunuzun özel durumuna bağlıdır. İlk yarık onarımının ardından doktorunuz konuşmayı iyileştirmek veya dudak ve burnun görünümünü iyileştirmek için takip ameliyatları önerebilir.

Ameliyatlar genellikle şu sırayla gerçekleştirilir:

Yarık dudak onarımı – ilk 3 ila 6 ay içinde

Yarık damak onarımı – ortalama 9-12 aylıkken 

Takip ameliyatları – 2 yaş ile ergenlik yıllarının sonu arasında

Yarık dudak-burnu onarımı  – genellikle 18 yaşından itibaren yapılabilir

Yarık dudak ve damak ameliyatlarının tam teşekküllü hastanede yapılması daha güvenlidir. Çocuğunuz genel anestezi alacaktır, böylece ameliyat sırasında ağrı hissetmeyecek veya uyanık olmayacaktır. Yarık dudak ve damağı onarmak, etkilenen bölgeleri yeniden yapılandırmak ve ilgili komplikasyonları önlemek veya tedavi etmek için birkaç farklı cerrahi teknik ve prosedür kullanılır.

Genel olarak prosedürler şunları içerebilir:

Yarık dudak onarımı: Dudaktaki açıklığı kapatmak için cerrah yarığın her iki yanından kesiler yapar ve doku flepleri oluşturur. Daha sonra cilt defekti ve dudak kasları da dahil olmak üzere açıklığın tüm komponentleri onarılır. Onarımın daha normal bir dudak görünümü, yapısı ve işlevi oluşturması gerekir. Gerekirse burun onarımı genellikle aynı anda yapılır.

Yarık damak onarımı: Çocuğunuzun durumuna bağlı olarak açıklığı kapatmak ve ağız tavanını (sert ve yumuşak damak) yeniden yapılandırmak için çeşitli prosedürler kullanılabilir. Cerrah yarığın her iki tarafında da kesi yapar ve mukozal doku ve kasları onarır. 

Kulak tüpü ameliyatı: Damak yarığı olan çocuklarda, işitme kaybına neden olabilecek kronik kulak sıvısı oluşumu riskini azaltmak için kulak tüpleri yerleştirilebilir. Kulak tüpü ameliyatı, sıvı birikmesini önlemek için bir açıklık oluşturmak üzere kulak zarına küçük bobin şeklindeki tüplerin yerleştirilmesini içerir.

Görünümü iyileştirmek için yapılan ameliyatlar: Ağız, dudak ve burnun görünümünü iyileştirmek için sonradan minör ek ameliyatlara ihtiyaç duyulabilir.

Ameliyat çocuğunuzun görünüşünü, yaşam kalitesini, yeme, nefes alma ve konuşma yeteneğini önemli ölçüde iyileştirebilir. Ameliyatın olası ancak düşük ihtimalli riskleri arasında kanama, enfeksiyon, iyileşmenin yavaşlaması, yara izlerinin genişlemesi veya ciltten kabarık iyileşmesi ve sinirlerde, kan damarlarında veya diğer yapılarda geçici veya kalıcı hasar oluşması yer alır.

Ameliyat Sonrası Bakım

Ameliyat işleminden önce ve sonrasında bu konuda tecrübeli bir doktor tarafından verilen önerilere uyum göstermek son derece önemlidir. Yarık damak ameliyatı yapılan bir bebekte sonrasında beslenmenin uygun şekilde gerçekleşmesi bebeğin sağlığı açısından çok önemlidir. Ameliyattan sonraki ilk süreçte verilecek yemeğin kıvamı ve ne tür yiyeceklerin ön planda olacağı ebeveynlere söylenir. Bu yiyeceklerin özellikle yumuşak ve püre kıvamında olması hususunda aile uyarılır.

Komplikasyonların tedavisi

Yarık dudak ve yarık damaktan kaynaklanabilecek komplikasyonlar için doktorunuz ek tedavi önerebilir. Örnekler şunları içerir:

Özel bir biberon emziği veya besleyici kullanmak gibi besleme stratejileri

Konuşma güçlüğünü düzeltmek için konuşma terapisi

Dişlerin dizilimini iyileştirmek için ortodontik müdahaleler

Küçük yaşlardan itibaren diş gelişimi ve ağız sağlığının çocuk diş hekimi tarafından izlenmesi

Kulak tüpü yerleştirilmesini de içerebilecek kulak enfeksiyonlarının izlenmesi ve tedavisine yönelik prosedürler

İşitme kaybı olan bir çocuk için işitme cihazları veya diğer yardımcı cihazlar

Çocuğun tekrarlanan tıbbi prosedürlerin yarattığı stres veya diğer endişelerle başa çıkmasına yardımcı olmak için bir çocuk psikiyatrisi takibi

Başa çıkma ve destek

Kimse doğuştan kusurlu bir bebek sahibi olmayı beklemez. Doğumun yarattığı heyecan ve mutluluk, bebeğinizin yarık dudağı veya damağı olduğunu keşfetmenin stresiyle birleştiğinde, bu deneyim tüm aile için duygusal açıdan zorlayıcı olabilir.

Ebeveynler ve aile için

Yarık dudak ve yarık damaklı bir bebek sahibi olduğunuzda: Kendinizi suçlamayın. Enerjinizi çocuğunuzu desteklemeye ve ona yardım etmeye odaklayın. Duygularınızı kabul edin. Kendinizi üzgün, bunalmış ve üzgün hissetmek tamamen normaldir.

Çocuğunuz için

Çocuğunuzu birçok şekilde destekleyebilirsiniz: Yarığına değil, bir kişi olarak çocuğunuza odaklanın. Başkalarının fiziksel görünüşle ilgisi olmayan olumlu niteliklerine dikkat çekin. Çocuğunuzun karar vermesine izin vererek güven kazanmasına yardımcı olun. Gülümsemek ve omuzları geride tutarak başını dik tutmak gibi kendine güvenen vücut dilini teşvik edin. İletişim kanallarını açık tutun. Okulda alay edilme veya özgüven sorunları ortaya çıkarsa, bu, çocuğunuzun sizinle bu konu hakkında konuşurken kendini güvende hissetmesine yardımcı olabilir, böylece siz de bu sorunların çözülmesine yardımcı olabilirsiniz.

Yarık Dudak Burnu Onarımı

 Yarık dudakla doğan bebeklerde sıklıkla yarık dudak burnu deformitesi adı verilen bir burun deformitesi bulunur. Bu deformitesi olan hastalar, bebeklik ve çocukluk döneminde birden fazla ameliyat geçirseler de, lise yıllarına veya genç erişkinlik dönemlerine gelindiğinde hala kalıcı bir şekil bozukluğu veya nefes alma zorluğu yaşayabilirler. Çoğu yarık dudak ve damak multidisipliner ekibi hastaları yalnızca belli bir döneme kadar takip ettiğinden, yarık dudak burnu deformitesi olan hastaların bu alanda deneyimi olan cerrahları bulmaları genellikle zordur.

Klasik olarak tek taraflı yarık dudak burnu deformitesi, yarık taraftaki burun deliğinin daha az projekte ve daha geniş, yarık olan ve olmayan taraf arasında belirgin asimetrinin olduğu bir deformitedir. Burun kanadının tabanı da asimetrik olabilir ve yarık tarafı arkaya ve yukarıya doğru yer değiştirmiş olabilir. Septum genellikle deviye/eğri olup genişlemiş bir alt konka bu duruma eşlik eder ve bu da nefes almayı zorlaştırır. Kolumella kısa ve daralmış olabilir. Son olarak burun açıklığının üst dudakla buluştuğu burun tabanı girişi genellikle çöker veya düzleşir.

Benzer şekilde iki taraflı yarık dudak burun deformitesi de karakteristik bir görünüme sahiptir. Tipik olarak sol ve sağ taraflar aşırı derecede asimetrik değildir ancak burun deliklerinin şekli çok deforme olabilir ve anormal şekilde koonumlanmış olabilir. Burun ucu genellikle geniştir ve burnun alt tarafındaki kolumella genellikle çok kısadır.

Yarık dudak burnu deformitesinin rekonstrüksiyonu veya yarık dudak burnu rinoplastisi, burun anatomisinin belirgin şekilde bozulması ve kıkırdak yapılarının anormal gelişimi nedeniyle standart rinoplastiden oldukça farklıdır. Ayrıca daha önce geçirilmiş operasyonlardan dolayı sıklıkla yapışık iyileşme dokuları veya genişlemiş skarlar/izler mevcuttur. Yarık dudak burnu onarımının amacı hem burun görünümünü hem de fonksiyonunu iyileştirmektir. Deformiteleri düzeltmek ve kalıcı bir sonuç sağlamak için genellikle kaburgadan kıkırdak greftine ihtiyaç duyulacaktı