Der Lippen- und Gaumenspalte ist eine angeborene Anomalie, die durch Öffnungen oder Spaltbildungen in der Oberlippe, im Gaumen oder in beiden gekennzeichnet ist. Lippen- und Gaumenspalte entstehen als Folge einer unvollständigen Fusion/ Vereinigung von Gesichtsstrukturen bei einem ungeborenen Baby während seiner Entwicklung im Mutterleib. Sie tritt durchschnittlich bei 1 von 1000 Geburten auf und tritt zwischen der 8. und 12. Schwangerschaftswoche des Babys im Mutterleib auf.

Das größte Problem bei Babys, die mit dieser Krankheit geboren werden, ist, dass ihre Entwicklung aufgrund von Fütterungsschwierigkeiten in der frühen Phase (den ersten Monaten nach der Geburt) langsam ist und sie häufige Infektionen der oberen und unteren Atemwege erleiden.

Lippen- und Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Sie treten am häufigsten als isolierte Fehlbildungen auf, können jedoch auch mit vielen vererbten genetischen Störungen oder Syndromen verbunden sein.

Die Geburt eines Babys mit einer Spalte kann für Eltern belastend und beunruhigend sein, aber Lippen- und Gaumenspalten können mit angemessener Nachsorge und Behandlung erfolgreich korrigiert werden. Bei den meisten Babys können durch eine Reihe von Operationen normale Funktionen wiederhergestellt und ein weitgehend normales Aussehen mit minimalen Narben erreicht werden.

Anzeichen/Symptome

Normalerweise wird eine Lippen- oder Gaumenspalte sofort bei der Geburt bemerkt. Lippen- und Gaumenspalten können folgendermaßen aussehen:

Lippen- und Gaumenspalten, die eine oder beide Seiten des Gesichts betreffen

Isolierte Lippen-Kiefer-Gaumenspalte; einseitige oder beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, die nur als kleine Kerbe in der Lippe oder bis zum Oberkiefer und Boden der Nase reicht

Isolierter Gaumenspalte; eine Spalte im Gaumendach, die das Erscheinungsbild des Gesichts nicht beeinträchtigt Seltener tritt die Spalte nur in den Muskeln des weichen Gaumens (submuköse Gaumenspalte) auf, die hinter dem Gaumendach liegen und von einer dünnen Schicht bedeckt sind. Diese Art der Spalte wird oft bei der Geburt nicht bemerkt und kann erst diagnostiziert werden, wenn später Symptome auftreten. Anzeichen und Symptome einer submukösen Gaumenspalte können sein:

• Schwierigkeiten beim Füttern
• Schluckbeschwerden, mit der Möglichkeit, dass Flüssigkeiten oder Lebensmittel durch die Nase austreten
• Nasale Sprechstimme
• Chronische Mittelohrentzündungen

Ätiologie

Die Lippen- und Gaumenspalte tritt auf, wenn die Gewebe im Gesicht und im Mund des Babys nicht ordnungsgemäß verschmelzen. Normalerweise kommen in den zweiten und dritten Schwangerschaftsmonaten die Gewebe, die die Lippe und den Gaumen bilden, zusammen. Bei Babys mit Lippen- und Gaumenspalten erfolgt die Fusion jedoch nie oder nur teilweise, wodurch eine Öffnung (Spalte) zurückbleibt.

Forschungen zeigen, dass die meisten Fälle von Lippen- und Gaumenspalten durch die Wechselwirkung genetischer und Umweltfaktoren verursacht werden. Bei vielen Babys kann jedoch keine definitive Ursache gefunden werden.

Risikofaktoren

Mehrere Faktoren können das Risiko erhöhen, dass ein Baby eine Lippen- und Gaumenspalte entwickelt, darunter:

• Familiengeschichte: Eltern mit einer Familiengeschichte von Lippen- oder Gaumenspalten haben ein erhöhtes Risiko, ein Baby mit Spalte zu bekommen.
• Exposition gegenüber bestimmten Substanzen während der Schwangerschaft: Babys von schwangeren Frauen, die rauchen, Alkohol trinken oder bestimmte Medikamente einnehmen, haben möglicherweise ein höheres Risiko, eine Lippen- und Gaumenspalte zu entwickeln.
• Diabetes: Es gibt einige Hinweise darauf, dass Frauen, bei denen vor der Schwangerschaft Diabetes diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko haben, ein Baby mit einem Gaumenspalte oder einer Lippen- und Gaumenspalte zu bekommen.
• Übergewicht während der Schwangerschaft: Es gibt einige Hinweise darauf, dass Babys von übergewichtigen Frauen ein erhöhtes Risiko für Lippen- und Gaumenspalten haben können.

Jungen haben eher eine Lippen-Spalte, mit oder ohne Gaumenspalte. Eine Gaumenspalte ohne Lippen-Spalte ist bei Mädchen häufiger.

Komplikationen

Kinder mit Gaumenspalte oder isolierter Lippen-Spalte stehen vor verschiedenen Herausforderungen, je nach Art und Schwere der Spalte.

Schwierigkeiten beim Füttern: Eine der drängendsten Sorgen nach der Geburt ist die Ernährung. Während die meisten Babys mit Lippen-Spalten gestillt werden können, kann eine Gaumenspalte das Stillen erschweren.

• Ohrentzündungen und Hörverlust: Besonders bei Babys mit Gaumenspalte ist das Risiko, Mittelohrflüssigkeit zu entwickeln und einen Hörverlust zu erleiden, hoch.
• Zahnprobleme: Wenn sich der Spalt bis zum Oberkiefer erstreckt, kann die Zahnentwicklung beeinträchtigt sein.
• Sprechschwierigkeiten: Der Gaumen wird verwendet, um Laute zu erzeugen, daher kann eine Gaumenspalte die Entwicklung normaler Sprache beeinträchtigen.
• Schwierigkeiten im Umgang mit einer medizinischen Erkrankung: Kinder, die mit einer Spalte geboren wurden, können aufgrund des Unterschieds in ihrem Aussehen und des Stresses des intensiven Behandlungsprozesses soziale, emotionale und Verhaltensprobleme haben.

Vorsichtsmaßnahmen, die getroffen werden können

Nach der Geburt eines Babys mit einer Spalte machen sich Eltern verständlicherweise Gedanken über die Möglichkeit, ein weiteres Kind mit derselben Erkrankung zu bekommen. Obwohl die meisten Fälle von Lippen- und Gaumenspalten nicht verhindert werden können, sollten Sie folgende Schritte in Betracht ziehen, um Ihr Verständnis zu erhöhen oder Ihr Risiko zu verringern:

• Genetische Beratung in Betracht ziehen: Wenn Sie eine Familiengeschichte von Lippen- oder Gaumenspalten haben, informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie schwanger werden. Ihr Arzt kann Sie an einen genetischen Berater überweisen, der Ihnen helfen kann, Ihr Risiko für ein Kind mit Lippen- und Gaumenspalte zu bestimmen.
• Pränatale Vitaminpräparate: Wenn Sie planen, bald schwanger zu werden, fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie Pränatalvitamine einnehmen sollten.
• Keinen Tabak oder Alkohol verwenden: Die Verwendung von Alkohol oder Tabak während der Schwangerschaft erhöht das Risiko von Geburtsfehlern beim Baby.

Diagnose

Die meisten Fälle von Lippen- und Gaumenspalten werden sofort bei der Geburt bemerkt und erfordern keine speziellen Tests zur Diagnose. Lippen- und Gaumenspalten können häufiger mit Ultraschalluntersuchungen vor der Geburt erkannt werden.

Ultraschall vor der Geburt

Ein pränataler Ultraschall ist ein Test, der Schallwellen verwendet, um eine Ansicht des sich entwickelnden Fötus zu erstellen. Ihr Arzt kann einen Unterschied in den Gesichtsstrukturen feststellen, wenn er die mit Ultraschall erhaltenen Bilder analysiert. Lippen-Spalten können ab der 13. Schwangerschaftswoche mit Ultraschall diagnostiziert werden. Mit der fortschreitenden Entwicklung des Fötus kann es einfacher werden, eine Lippen-Spalte genau zu diagnostizieren. Eine isolierte Gaumenspalte ist mit Ultraschall schwerer zu erkennen.

Wenn auf einem pränatalen Ultraschall eine Spalte zu sehen ist, kann Ihr Arzt ein Verfahren empfehlen, um eine Probe des Fruchtwassers aus Ihrer Gebärmutter zu entnehmen (Amniozentese). Dieser Test kann zeigen, dass der Fötus ein vererbtes genetisches Syndrom hat, das andere Geburtsfehler verursachen kann. Die Ursache für Lippen- und Gaumenspalten ist jedoch meistens unbekannt.

Behandlung

Die Ziele der Behandlung von Lippen- und Gaumenspalten sind die Verbesserung der Fähigkeit des Kindes, normal zu essen, zu sprechen und zu hören, sowie die Erreichung eines normalen Gesichtsaussehens.

Die Betreuung von Kindern mit Lippen- und Gaumenspalten erfolgt in der Regel im Rahmen eines multidisziplinären Ansatzes und unter Beteiligung eines Teams, das verschiedene Bereiche umfasst:

Plastische Chirurgen, die auf die Reparatur von Spalten spezialisiert sind

Kinderärzte Kinderzahnärzte Kieferorthopäden Krankenschwestern Hör- oder Audiologen Logopäden Genetische Berater Sozialarbeiter

Psychologen

Die Behandlung umfasst einen chirurgischen Eingriff zur Reparatur der vorhandenen Spalte und Therapieverfahren zur Verbesserung damit verbundener Zustände. Die Behandlung von Babys mit Lippen- und Gaumenspalten kann nach den ersten 48 Stunden nach der Geburt mit Hilfe verschiedener Apparate und Wickeltechniken begonnen werden, jedoch sollte der Eingriff bevorzugt 2-6 Monate nach der Geburt durchgeführt werden.

Neben den mit dieser Krankheit verbundenen chirurgischen Eingriffen sollte das Baby unabhängig von der Schwere der Erkrankung sofort nach der Geburt von einem Kieferorthopäden untersucht und die Entwicklung der anatomischen Strukturen je nach Art der Erkrankung regelmäßig mit verschiedenen intraoralen oder extraoralen Geräten überprüft werden. Da die Saugfunktion bei Babys mit Gaumenspalte nicht ausreichend ist, wird der Mutter ausführlich über die Fütterungsmethode des Babys (auf ihrem Arm und mit einem Löffel oder einer speziellen Flasche und Verwendung eines intraoralen Obturators bei Babys mit Gaumenspalte) informiert.

Operation

Die Reparatur von Lippen- und Gaumenspalten hängt von der spezifischen Situation Ihres Kindes ab. Nach der ersten Spaltenreparatur kann Ihr Arzt Nachoperationen empfehlen, um die Sprache zu verbessern oder das Erscheinungsbild von Lippen und Nase zu verbessern.

Die Operationen werden in der Regel in folgender Reihenfolge durchgeführt:

• Reparatur der Lippen-Spalte – innerhalb der ersten 3 bis 6 Monate Reparatur des Gaumenspalte – etwa im Alter von 9-12 Monaten
• Nachoperationen – zwischen dem 2. Lebensjahr und dem späten Teenageralter
• Reparatur der Lippen-Nasenspalte – kann in der Regel ab dem 18. Lebensjahr durchgeführt werden
• Zur Reparatur von Lippen- und Gaumenspalten werden verschiedene chirurgische Techniken und Verfahren eingesetzt, um die betroffenen Bereiche zu reparieren und damit verbundene Komplikationen zu verhindern oder zu behandeln.

Im Allgemeinen können die Verfahren Folgendes umfassen:

• Reparatur der Lippen-Spalte: Um die Öffnung in der Lippe zu schließen, macht der Chirurg Schnitte auf beiden Seiten der Spalte und bildet Gewebeflappen. Alle Bestandteile der Öffnung, einschließlich des Hautdefekts und der Lippenmuskeln, werden dann repariert. Die Reparatur sollte ein normaleres Lippenaussehen, eine normale Struktur und Funktion schaffen. Bei Bedarf wird in der Regel gleichzeitig eine Nasenreparatur durchgeführt.
• Reparatur des Gaumenspalte: Abhängig vom Zustand Ihres Kindes können verschiedene Verfahren verwendet werden, um die Öffnung zu schließen und das Gaumendach (harter und weicher Gaumen) zu rekonstruieren. Der Chirurg macht Schnitte auf beiden Seiten der Spalte und repariert das Schleimhautgewebe und die Muskeln.
• Operation zum Einsetzen von Ohrrohren: Bei Kindern mit Gaumenspalte können Ohrrohre eingesetzt werden, um das Risiko chronischer Mittelohrflüssigkeit zu reduzieren, die zu Hörverlust führen kann. Die Operation zum Einsetzen von Ohrrohren umfasst das Einsetzen kleiner, spulenförmiger Röhrchen, um eine Öffnung zu schaffen, um die Flüssigkeitsansammlung zu verhindern.
• Operationen zur Verbesserung des Erscheinungsbilds: Möglicherweise sind später kleinere zusätzliche Operationen erforderlich, um das Erscheinungsbild von Mund, Lippen und Nase zu verbessern.

Operationen können das Aussehen Ihres Kindes, die Lebensqualität und die Fähigkeit zu essen, zu atmen und zu sprechen, erheblich verbessern. Mögliche, aber unwahrscheinliche Risiken einer Operation sind Blutungen, Infektionen, langsame Heilung, Verbreiterung von Narben und vorübergehende oder dauerhafte Schäden an Nerven, Blutgefäßen oder anderen Strukturen.

Nachbehandlung

Es ist äußerst wichtig, sich vor und nach der Operation an die Empfehlungen eines erfahrenen Arztes zu halten. Eine angemessene Ernährung eines Babys, das eine Gaumenspaltenoperation hatte, ist für die Gesundheit des Babys sehr wichtig. In der ersten Zeit nach der Operation werden den Eltern Informationen zur Konsistenz der zu verabreichenden Nahrung und zu bevorzugten Nahrungsmitteln gegeben. Die Familie wird darauf hingewiesen, dass diese Lebensmittel besonders weich und püreeartig sein sollten. Behandlung von Komplikationen Ihr Arzt kann zusätzliche Behandlungen für Komplikationen empfehlen, die aus Lippen- und Gaumenspalten resultieren können. Beispiele hierfür sind:

• Fütterungsstrategien, wie die Verwendung einer speziellen Flaschenspitze oder eines Fütterers Logopädie zur Korrektur von Sprachschwierigkeiten
• Kieferorthopädische Maßnahmen zur Verbesserung der Zahnstellung
• Überwachung der zahnärztlichen Entwicklung und der Mundgesundheit durch den Kinderzahnarzt von klein auf Verfahren zur Überwachung und Behandlung von Ohrentzündungen, die das Einsetzen von Ohrrohren umfassen können Hörgeräte oder andere Hilfsmittel für ein Kind mit Hörverlust
• Nachbetreuung durch einen Kinderpsychiater, um dem Kind zu helfen, mit Stress oder anderen durch wiederholte medizinische Eingriffe verursachten Problemen umzugehen

Bewältigung und Unterstützung

Niemand erwartet, ein Baby mit einem Geburtsfehler zu haben. Wenn die Aufregung und Freude über die Geburt mit dem Stress kombiniert werden, zu entdecken, dass Ihr Baby eine Lippen- oder Gaumenspalte hat, kann die Erfahrung für die ganze Familie emotional herausfordernd sein.

Für Eltern und Familie

Wenn Sie ein Baby mit Lippen- und Gaumenspalten haben: Geben Sie sich keine Schuld. Konzentrieren Sie Ihre Energie darauf, Ihr Kind zu unterstützen und zu helfen. Akzeptieren Sie Ihre Gefühle. Es ist völlig normal, sich traurig, überwältigt und verärgert zu fühlen.

Für Ihr Kind

Sie können Ihr Kind auf viele Arten unterstützen: Konzentrieren Sie sich auf Ihr Kind als Person, nicht auf seine Lippen- oder Gaumenspalte. Heben Sie positive Eigenschaften bei anderen hervor, die nichts mit dem äußeren Erscheinungsbild zu tun haben. Helfen Sie Ihrem Kind, Selbstvertrauen zu gewinnen, indem Sie ihm/ihr ermöglichen, Entscheidungen zu treffen.

Ermutigen Sie selbstbewusste Körpersprache wie lächeln und den Kopf hoch halten mit zurückgezogenen Schultern. Halten Sie die Kommunikationswege offen. Wenn es in der Schule zu Hänseleien oder Selbstwertproblemen kommt, kann dies Ihrem Kind helfen, sich sicher zu fühlen, darüber mit Ihnen zu sprechen, damit Sie bei der Lösung dieser Probleme helfen können.

Deformität der Lippen-Nase-Spalte

Säuglinge, die mit einer Lippen-Spalte geboren werden, haben häufig eine damit verbundene Nasendeformität, die als Lippen- Nasen-Deformität oder Spalt-Nase bezeichnet wird. Obwohl Patienten mit einer Spalt-Nasen-Deformität in der Kindheit und im Jugendalter mehrere Nasenoperationen haben können, können sie dennoch eine Restdeformität oder Atemprobleme haben, wenn sie das Highschool-Alter oder das junge Erwachsenenalter erreichen. Da die meisten multidisziplinären Teams für Lippen- und Gaumenspalten nur bis zum Alter von 21 Jahren behandeln, ist es für Patienten mit residuellen Spalt-Nasen- Deformitäten oft schwierig, Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung von erwachsenen Spalt-Nasen-Deformitäten zu finden. Klassischerweise zeigt die einseitige Lippen-Spalten-Nasendeformität eine Asymmetrie zwischen der Spalte und den nicht gespaltenen Seiten, wobei das Nasenloch der gespaltenen Seite weniger herausragend und breiter ist. Die Basis der Alar kann ebenfalls asymmetrisch sein, wobei die gespaltene Seite nach hinten und oben verschoben ist. Das Septum ist oft deviiert mit einer vergrößerten unteren Nasenmuschel, was das Atmen erschwert. Das Kolumella kann kurz und eingeschränkt sein.

Schließlich ist die Nasenflügelfurche, wo die Öffnung der Nase auf die obere Lippe trifft, in der Regel abgesenkt und abgeflacht.

Ähnlich hat die bilaterale Lippen-Spalten-Nasendeformität ebenfalls ein charakteristisches Erscheinungsbild. Typischerweise sind die linken und rechten Seiten nicht extrem asymmetrisch, aber die Nasenlöcher können in ihrer Form sehr deformiert sein und abnormal orientiert sein. Die Nasenspitze ist oft breit, und die Kolumella an der Unterseite der Nase ist normalerweise sehr kurz.

Eine Rekonstruktion der Spalt-Nasendeformität oder eine Spalt-Nasen-Rhinoplastik unterscheidet sich von einer Standard- Rhinoplastik dadurch, dass die Anatomie der Spalt-Nase verzerrt ist und die Knorpelstrukturen nicht normal geformt sind. Darüber hinaus ist häufig Narbengewebe in der Nase vorhanden als Folge früherer Operationen. Das Ziel jeder Spalt-Nasen- Rhinoplastik ist eine Verbesserung sowohl des Nasenaussehens als auch der Funktion. Um Deformitäten zu korrigieren und ein dauerhaftes Ergebnis zu erzielen, ist in der Regel Rippenknorpel erforderlich.